Les symptômes de la maladie de Minor ne sont pas que cochléo-vestibulaires !

Pr Vincent Darrouzet

Article écrit par le Pr Vincent DARROUZET pour notre association.

Professeur Émérite d’ORL

Président du CNP d’ORL-CCF

Praticien Attaché au CHU de Bordeaux

Past Président de la SFORL-CCF

Membre Associé de l’Académie Nationale de Chirurgie

Ce sont ces signes cochléaires et vestibulaires si particuliers et si déroutants pour les médecins non informés qui ont ouvert la voie à la description du « syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur » par LB Minor en 1999.

Ils sont handicapants, lourds à porter, et impactent la qualité de vie et la vie sociale. Ils poussent à l’isolement face à un environnement vécu comme hautement traumatique sur le plan sensoriel. Sa propre voix agresse… son corps est trop présent !

Depuis, les auteurs se sont consacrés à affiner la description clinique de ces symptômes et à identifier leur caractère si évocateur de cette maladie. J’entends par là la surdité (quand elle existe), l’autophonie, l’hyperacousie osseuse, les acouphènes pulsatiles mais aussi l’instabilité chronique, les crises méniériformes et les vertiges positionnels.

Tous les efforts de la médecine, et c’était logique pour une maladie si jeune, se sont concentrés sur les explorations paracliniques qu’appellent ces symptômes, leur caractère discriminant ou non de la maladie, et sur le résultat de la chirurgie sur leur présence. Ces efforts ont contribué à mieux cerner cette affection et surtout à mieux la faire connaître du monde médical et paramédical, même si beaucoup reste encore à faire pour un meilleur dépistage et une meilleure prise en charge.

On peut cependant dire que pendant 15 ans, il a été rarement fait mention dans la littérature des symptômes cognitifs extra-sensoriels, pourtant si prégnants, qui accompagnent toujours cette pathologie vestibulaire chronique.

Heureusement, ces dernières années, le regard des médecins a changé et les connaissances se sont enrichies à l’écoute des patients. Les signes non cochléaires et non vestibulaires sont mieux connus car recherchés, mieux pris en compte, d’autant qu’ils peuvent être parfois au premier plan de la symptomatologie. (1, 2, 3).

Quand c’est le cas, les patients se sentent ignorés, repoussés, méprisés du monde du travail, du fait des nombreuses interruptions de la vie professionnelle, et bientôt suspectés de vouloir se désengager et rechercher un profit secondaire.

Avec l’expérience et le vécu de nombreuses et longues consultations avec les patients atteints de la maladie de Minor ou de « syndrome de la troisième fenêtre »,

j’ai vite compris l’importance fondamentale que ces symptômes associés prenaient dans la vie de mes patients et combien ils contribuaient au handicap qu’ils vivaient au quotidien et nourrissaient leur détresse.

Les rechercher doit faire partie intégrante de l’interrogatoire de ces patients si l’on veut « palper » leur détresse.

Maladie de Minor : des symptômes variables

Il est difficile de cerner l’ensemble de ses symptômes qui sont extrêmement variables d’un patient à l’autre. Je les citerai les uns après les autres, sachant qu’ils ne sont pas constants au début de la maladie.

• Les troubles de mémoire : il ne s’agit pas de troubles de mémoire inquiétants a priori, mais simplement de rechercher des mots pourtant courants dans la conversation ou dans l’écriture. Cela inquiète, et fait craindre aux patients une perte cognitive à venir et l’installation de maladies au pronostic défavorable, telles que des dégénérescences neuro cognitives, alors que ce n’est pas le cas, ces symptômes disparaissant après une chirurgie réussie. Bien souvent ils n’osent en parler.

• Un syndrome de fatigue chronique : on peut dire qu’il s’agit d’une constante chez les patients atteints de syndrome de Minor. Cette fatigue, cet épuisement pour certains, est bien évidemment très variable selon les individus et l’état évolutif de la maladie. C’est une fatigue permanente, comme une usure du corps qui ne semble plus répondre aux sollicitations motrices. Elle contribue à rendre l’activité professionnelle complexe, voire impossible pour certains.

• Le brouillard cérébral : voilà bien une notion très vague. Mais ce sont les mots des patients. « On n‘y voit plus clair ! », pour réfléchir comme pour se déplacer. La perception de l’espace est déstructurée et le mouvement dans des espaces larges, lumineux, bruyants, et populeux très difficile. Cette notion recouvre aussi des troubles de concentration très fréquents et particulièrement handicapants dans les professions intellectuelles. Il devient difficile, sinon impossible, de s’attacher à une tâche cognitive, à la lecture, à l’écriture d’un document, notamment sur un écran qui défile. Tout se brouille et devient flou. Il est pénible pour les patients de se concentrer, de s’extraire, d’avoir une suite dans les différentes tâches qu’ils se fixent.

• Un déficit intellectuel : c’est avoir l’impression d’avoir perdu de son intelligence, de sa capacité à affronter les problèmes, de ne plus savoir calculer, de ne plus savoir raisonner. «j’ai perdu 10 points de QI !» ai-je entendu.

• Une anxiété permanente vient s’associer à ces troubles. Elle est liée tout autant à une impression de déchéance physique et intellectuelle, qu’à la peur de ne pas se sortir de sa maladie, de ne pas arriver à assurer les tâches familiales et professionnelles, de perdre son emploi, ses liens familiaux. La peur de l’avenir. L’inquiétude se voir confiné à domicile, faute de pourvoir affronter l’environnement spatial. « Que vais-je devenir ?». Comment ne pas perdre la confiance de ses proches, de ses employeurs alors que l‘on se sent en marge, déficient à tous points de vue, alors que l’on se perçoit comme quelqu’un à qui on ne peut plus faire véritablement confiance. Comment trouver une issue, un interlocuteur à l’écoute ? Cette anxiété accentue les symptômes et isole davantage encore.

• Les céphalées : elles sont presque toujours présentes. Elles prennent un caractère migraineux ou non. On sait bien aujourd’hui l’intersection qu’il y a entre la migraine et la maladie de Minor dont elle partage beaucoup de symptômes, notamment l’hypersensorialité (4). Les céphalées sont « entêtantes » et diminuent encore les performances cognitives. Elles accentuent la sensation de fatigue et d’incapacité à faire face, à gérer les moments importants, les loisirs, les voyages mais aussi les conflits de la vie quotidienne.

• Les troubles du sommeil : ils sont fréquents et accentuent encore la fatigue et les céphalées matinales. Ils interagissent avec l’anxiété.

• La dépression : il est aisé de comprendre que « l’humeur », l’état psychique soient en souffrance face à l’avalanche de symptômes sensoriels et extrasensoriels vécus par les patients. La dépression est donc fréquente. Elle est à en prendre en compte sur le plan thérapeutique.

Au-delà des troubles cognitifs, il y a des symptômes chroniques piégeants voire déroutants, évoquant des maladies digestives, comme une nausée permanente, des sueurs ou des douleurs abdominales (5). Ils sont en lien avec les relations très étroites et bien connues que le système vestibulaire entretient avec le système neurovégétatif. Pour certains patients c’est un handicap quotidien qui contribue à une baisse objective de leur état de santé, à un amaigrissement, à des troubles biologiques, car la perte d’appétit est bien réelle.

Ce lourd cortège de symptômes non sensoriels n’est pas en vérité propre à la maladie de Minor. On le retrouve, à moindre intensité bien souvent, mais bien présent, dans les vertiges récurrents chroniques, surtout ceux qui sont responsables de « crises de vertige » intenses, comme c’est le cas dans la maladie de Menière, la migraine vestibulaire ou de déséquilibre permanent comme dans le « vertige Perceptif Postural Permanent » (PPPD des anglo-saxons) (3).

Il faut bien comprendre qu’ils sont très influencés, et c’est un espoir à souligner auprès des patients, comme les symptômes sensoriels, par la chirurgie correctrice. Cet aspect, souvent négligé a été parfaitement souligné récemment par l’équipe d’Ashley Wackym (6). C’est moins vrai dans d’autre maladie vestibulaire, comme le PPPD par exemple.

Nous en apprenons tous les jours sur la maladie de Minor et plus largement sur les « syndromes de la troisième fenêtre ». Nous savons les diagnostiquer, nous savons les explorer, nous savons les opérer. Mais il importe aussi de savoir écouter pour entendre cette détresse qui va bien au delà de la symptomatologie vestibulaire et prend naissance dans la détérioration croissante de toutes les capacités cognitives sur lesquelles la chirurgie est efficace.

C’est le message que je voulais délivrer aujourd’hui.

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L'association remercie chaleureusement le Pr Darrouzet pour cet article essentiel.

1. Wackym PA, Balaban CD, et al. Longitudinal Cognitive and Neurobehavioral Functional Outcomes Before and After Repairing Otic Capsule Dehiscence. Otol Neurotol. 2016 Jan;37(1):70-82.

2. Bigelow RT, Agrawal Y. Vestibular involvement in cognition: Visuospatial ability, attention, executive function, and memory. J Vestib Res. 2015;25(2):73- 89.

3. Guidetti G, Guidetti R, Manfredi M, Manfredi M. Vestibular pathology and spatial working memory. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2020 Feb;40(1):72-78.

4. Smetak MR, Cass ND, et al. Vestibular Migraine Confounds Management of Superior Canal Dehiscence Syndrome. Otol Neurotol. 2022 Aug 1;43(7):835- 839.

5. Andaloussi TB, Bouqes M, et al. Diagnosis and management of bilateral and multiple semicircular canal dehiscence: a case report. Pan Afr Med J. 2025 May 14;51:12.

6. Mowery TM, Wackym PA, et al.. Superior semicircular canal dehiscence and subsequent closure induces reversible impaired decision-making. Front Neurol. 2023 Oct 12;14:1259030.