Qu'est-ce que le Syndrome de Minor ?
Maladie de Minor, Syndrome de Minor, Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, Syndrome de déhiscence du canal-semi circulaire antérieur ou encore syndrome de la troisième fenêtre : Qu'est-ce que cette pathologie aux multiples noms ?
Qu'est-ce que le Syndrome de Minor ou déhiscence du canal semi-circulaire supérieur ?
Le Syndrome de Minor est le nom donné à la pathologie des personnes qui ont une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur. C'est-à-dire que les personnes atteintes du Syndrome de Minor présentent un amincissement, une déhiscence (en d'autres mots : un trou), ou une absence complète de la partie de l'os temporal recouvrant le canal semi-circulaire supérieur du système vestibulaire.
On ne parle de Syndrome de Minor que dans le cas où cette déhiscence s'accompagne de symptômes, ce qui n'est pas toujours le cas.
Quels sont les symptômes du Syndrome de Minor ?
La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur peut en effet générer une série de symptômes qui se manifestent à des degrés divers. De l'absence de symptômes à une accumulation de symptômes très invalidants au quotidien, comme des vertiges, de l'autophonie (lorsque l'on entend sa propre voix résonner), de l'hyperacousie (une hypersensibilité au bruit, ou à certains sons), etc., fluctuant d'un patient à l'autre mais aussi d'un jour à l'autre.
Le symptôme le plus typique est pour le moins surprenant, mais réel : les patient•es atteints du Syndrome de Minor entendent parfois leurs yeux bouger. De même, ils peuvent entendre les craquements de la nuque et autres sons internes.
Vous pouvez consulter la section "symptômes" de notre site pour en apprendre davantage. Si vous avez des doutes quant au fait d'être atteint•e du Syndrome de Minor, nous vous proposons des informations sur le diagnostic en suivant ce lien.
Et sur notre blog, vous pourrez aussi lire des témoignages de personnes concernées.
Conférence du Pr Darrouzet, Juin 2017 lors du congrès mondial d'ORL à Paris.
Chaîne YouTube du Pr Darrouzet.
Où se trouve le canal semi-circulaire supérieur ?
Pour mieux comprendre où se trouve le canal semi-circulaire supérieur, visualisons l'anatomie de l'oreille.
Les canaux semi-circulaires nous permettent de percevoir les mouvements de la tête dans trois dimensions.
Le canal semi-circulaire supérieur se situe dans l'oreille moyenne. Il fait partie du système vestibulaire.
Sur les images suivantes, on perçoit nettement la différence entre un canal semi-circulaire "normal" et un autre concerné par une déhiscence.
Anatomie de l'oreille
Crédit : Shutterstock
Zoom sur le canal semi-circulaire supérieur
Copyright by RK Jackler, site neurosurgicalatlas
Le syndrome de Minor, ou syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, expliqué en trois minutes en vidéo !
Quentin Legois est doctorant à l'Université de Toulouse. Il réalise sa thèse au CERCO – Centre de recherche cerveau et cognition (tutelles : CNRS, UT).
En avril 2025, dans le cadre du concours international de vulgarisation scientifique "Ma thèse en 180 secondes", Quentin Legois nous offre une présentation intitulée : "Le mystère de la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur : quand l’oreille entend ce qu’elle ne devrait pas, et qu’elle génère des vertiges".
"Une oreille sert à entendre puisqu'elle renferme l'organe de l'audition, c'est vrai. Mais, elle dissimule aussi l'organe vestibulaire qui est un détecteur des positions et des mouvements de la tête dans l'espace. Le syndrome de Minor est une malformation osseuse localisée sur une partie du système vestibulaire. Il n'est alors plus recouvert d'os. On a donc une communication anormale entre l'oreille interne et la boîte crânienne."
"L'objectif de mes travaux de recherche est de trouver une mesure objective qui nous permettrait de faire le lien avec l'intensité des symptômes ressentis par les patients. Donc pour cela, dans mon laboratoire de neuroscience et dans le service ORL du CHU de Toulouse j'envoie dans les oreilles des patients une stimulation sonore et je récupère ensuite l'activité électrique des neurones grâce à des électrones Le son est transformé en signal électrique et ce dernier est acheminé vers le cerveau mais également vers différents muscles au niveau des yeux et du cou. En récupérant cette activité électrique là, je vais pouvoir comparer les résultats d'une oreille saine à ceux d'une oreille déissante et donc voir s'il existe des différences. Les finalités de ces travaux de recherche sont d'une part : arriver à mieux diagnostiquer les patients qui restent parfois pour certains d'entre eux en errance médicale pendant plusieurs années et d'autre part aider les chirurgiens dans le suivi médical des patients et mais également dans la prise de décision thérapeutique."
Syndrome de Minor : Qu'est-ce que la troisième fenêtre ?
Vous avez entendu parler du rôle de la troisième fenêtre pour expliquer vos symptômes mais ça reste obscur ? On fait le point...
Il existe 2 fenêtres, une ronde et une ovale, par lesquelles entre et sort le son.
La déhiscence (l’absence de couverture osseuse du toit du canal supérieur) crée donc une troisième fenêtre ! Cette troisième fenêtre permet au son de sortir vers le cerveau, passant ainsi par les canaux responsables de l'équilibre.
De la même façon, le son entre par cette troisième fenêtre, ce qui explique que les malades entendent les bruits provenant de l'intérieur de leur corps, bruits habituellement bloqués par la présence d'os.
Dans l'article Doctissimo, le Pr Darrouzet résume : "Tous les bruits internes vont entrer dans la cochlée par trois fenêtres au lieu de deux, ce qui fait qu’ils vont être démultipliés."
Quand a été découvert le Syndrome de Minor ?
En 1998, l'équipe du Dr Lloyd B Minor de l'hôpital John Hopkins a été la première à décrire ce syndrome dans la littérature médicale. Ce qui lui vaudra son nom le plus courant : Syndrome de Minor. Pour autant vous entendrez aussi les ORL et oto-neurologues parler de syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur ou syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire antérieur. Et les anglophones parler de SSCD (superior semicircular canal dehiscence). C'est bien la même pathologie.
(Photo by Timothy Archibald. Dr Lloyd B Minor, site Stanford medicine)
On estime qu'entre 1 et 2% de la population générale est touchée par la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, mais seule une fraction de ces personnes est symptomatique.
15 à 25% des patients souffrant de vertiges chroniques pourraient être atteints du syndrome.
La presse en parle...
L'article de Ouest France "J'entendais mes yeux bouger..."
Marie, coprésidente de l'asso a partagé son histoire auprès des journalistes de Ouest France. Pourquoi la maladie est méconnue ? Comment elle a eu ce diagnostic ? Pourquoi créer une asso ? L'occasion de faire connaître le Syndrome de Minor plus largement.
L'article de Sud Ouest "J'entends tous les bruits à l'intérieur de mon corps"
Marion aussi a accepté de raconter son vécu à un journal. Dans l'encadré, le Pr Vincent Darrouzet (un des spécialistes du Syndrome de Minor) explique le lien entre la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur et les symptômes. Un article utile !