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qu'est ce que le syndrome de minor ?

QU'EST-CE QUE LE SYNDRÔME DE MINOR ?

Maladie de Minor, Syndrome de Minor, Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, Syndrome de déhiscence du canal-semi circulaire antérieur ou encore syndrome de la troisième fenêtre : Qu'est-ce que cette pathologie aux multiples noms ?

Les personnes atteintes du Syndrome de Minor présentent un amincissement, une déhiscence, ou une absence complète de la partie de l'os temporal recouvrant le canal semi-circulaire supérieur du système vestibulaire. 

 

Cette déhiscence du canal semi-circulaire supérieur s'accompagne d'une série de symptômes qui se manifestent à des degrés divers. De l'absence de symptômes à une accumulation de symptômes très invalidants au quotidien, comme des vertiges, de l'autophonie, de l'hyperacousie, etc., fluctuant d'un patient à l'autre mais aussi d'un jour à l'autre.

Doctissimo l'explique très bien dans un article consacré. Morgan Garnier a interviewé un chef de service d’ORL, ainsi que des personnes atteintes du syndrome. Hors publication médicale, c'est le premier article à parler de cette pathologie en langue française.

Il est à lire ici.

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QU'EST-CE QUE LA DÉHISCENCE DU CANAL SEMI-CIRCULAIRE SUPÉRIEUR ? (ou Syndrome de Minor)

UNE DÉCOUVERTE TARDIVE & UNE PATHOLOGIE AUX MULTIPLES APPELLATIONS

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En 1998, l'équipe du Dr Lloyd B Minor de l'hôpital John Hopkins a été la première à décrire ce syndrome dans la littérature médicale. Ce qui lui vaudra son nom le plus courant : Syndrome de Minor. Pour autant vous entendrez aussi les ORL et oto-neurologues parler de syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur ou syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire antérieur. Et les anglophones parler de SSCD (superior semicircular canal dehiscence). C'est bien la même pathologie.

(Photo by Timothy Archibald. Dr Lloyd B Minor, site Stanford medicine)

On estime qu'entre 1 et 2% de la population générale est touchée par la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, mais seule une fraction de ces personnes est symptomatique. 

 

15 à 25% des patients souffrant de vertiges chroniques pourraient être atteints du syndrome. 

Où se trouve le canal semi-circulaire supérieur ?

Pour mieux comprendre où se trouve le canal en question, visualisons l'anatomie de l'oreille.
Les canaux semi-circulaires nous permettent de percevoir les mouvements de la tête dans trois dimensions.

Le canal semi-circulaire supérieur se situe dans l'oreille moyenne. Il fait partie du système vestibulaire.

anatomie de l'oreille

Anatomie de l'oreille
Crédit : Shutterstock

zoom sur le canal semi-circulaire supérieur

Zoom sur le canal semi-circulaire supérieur
Copyright by RK Jackler, site neurosurgicalatlas

Le syndrome de Minor, ou syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur, expliqué en trois minutes en vidéo !

Quentin Legois est doctorant à l'Université de Toulouse. Il réalise sa thèse au CERCO – Centre de recherche cerveau et cognition (tutelles : CNRS, UT). En avril 2025, dans le cadre du concours international de vulgarisation scientifique "Ma thèse en 180 secondes", Quentin Legois nous offre une présentation intitulée : "Le mystère de la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur : quand l’oreille entend ce qu’elle ne devrait pas, et qu’elle génère des vertiges".

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"Une oreille sert à entendre puisqu'elle renferme l'organe de l'audition, c'est vrai. Mais, elle dissimule aussi l'organe vestibulaire qui est un détecteur des positions et des mouvements de la tête dans l'espace. Le syndrome de Minor est une malformation osseuse localisée sur une partie du système vestibulaire. Il n'est alors plus recouvert d'os. On a donc une communication anormale entre l'oreille interne et la boîte crânienne." 

"L'objectif de mes travaux de recherche est de trouver une mesure objective qui nous permettrait de faire le lien avec l'intensité des symptômes ressentis par les patients. Donc pour cela, dans mon laboratoire de neuroscience et dans le service ORL du CHU de Toulouse j'envoie dans les oreilles des patients une stimulation sonore et je récupère ensuite l'activité électrique des neurones grâce à des électrones Le son est transformé en signal électrique et ce dernier est acheminé vers le cerveau mais également vers différents muscles au niveau des yeux et du cou. En récupérant cette activité électrique là, je vais pouvoir comparer les résultats d'une oreille saine à ceux d'une oreille déissante et donc voir s'il existe des différences. Les finalités de ces travaux de recherche sont d'une part : arriver à mieux diagnostiquer les patients qui restent parfois pour certains d'entre eux en errance médicale pendant plusieurs années et d'autre part aider les chirurgiens dans le suivi médical des patients et mais également dans la prise de décision thérapeutique."

LA DÉHISCENCE DU CANAL SEMI-CIRCULAIRE SUPÉRIEUR ET LA TROISIÈME FENÊTRE

Vous avez entendu parler du rôle de la troisième fenêtre pour expliquer vos symptômes mais ça reste obscur ? On fait le point...

Il existe 2 fenêtres, une ronde et une ovale, par lesquelles entre et sort le son.
 

La déhiscence (l’absence de couverture osseuse du toit du canal supérieur) crée donc une troisième fenêtre ! Cette troisième fenêtre permet au son de sortir vers le cerveau, passant ainsi par les canaux responsables de l'équilibre.

 

De la même façon, le son entre par cette troisième fenêtre, ce qui explique que les malades entendent les bruits provenant de l'intérieur de leur corps, bruits habituellement bloqués par la présence d'os.

Dans l'article Doctissimo, le Pr Darrouzet résume : "Tous les bruits internes vont entrer dans la cochlée par trois fenêtres au lieu de deux, ce qui fait qu’ils vont être démultipliés."

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©Association "Syndrome de Minor ou Syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur".

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